常染色体显性遗传寻常鱼鳞病

常染色体显性遗传寻常鱼鳞病有何临床特色，本病为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。家族中常有多人包含父母中一方患病。该病的特征是出世时表现不明显，但至生后几个月于背部及四肢伸侧呈现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑，紧贴在肌肤上而边际游离。 病患者易患化脓性细菌传染，对真菌不易感。许多患者可并发异位性皮炎、湿疹、哮喘、枯草热等。本病患者易患化脓性细菌传染，对真菌不易感。许多患者可并发异位性皮炎、湿疹、哮喘、枯草热等。本病通常医治效果不太满足，用油脂霜剂可有一些效果。lo%脲素软膏的效果较佳。

鱼鳞病，是一种多见的遗传性肌肤角化妨碍性疾病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。多于儿童时发病，首要表现为四肢伸侧或躯干部肌肤枯燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，重者肌肤皲裂、表皮生硬、导致本身汗毛稀疏、排汗反常，致使体内水液代谢失衡，影响内分泌系统。好治而简单复发，尽管对人体健康没有直接的损害，但与正常人比较有一些不适的感受， 特别影响人体的外形美，严重者也会呈现肌肤裂口、出血等表现，造成极大的苦楚。

1.遗传性疾病；

2.四型的皮损表现；

3.安排病理改变

(1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或不见；

(2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；

(3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

性联遗传性寻常鱼鳞病有何特色，本病由性联隐性遗传，在出世时或出世后不久即发现。这种性联遗传病理基因在x染色体上，故简直悉数见于男性，女人仅归于携带者因而发病很少。其颈部鳞屑较大而明显，头皮仅有小鳞屑。脸部及耳部常被波及，严重者可侵及肘窝、腋劣等皱折处。不侵略掌跖。年纪与发病无关。冬重夏轻，本型鱼鳞病不随年纪增加而改进，而且通常还稍加剧。

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