鱼鳞病百科介绍

　　鱼鳞病百科介绍

　　鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥，伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解，易复发。

　　鱼鳞病发病原因

　　鱼鳞病是先天形成的一种疾病，大部分都是遗传患病，并且很多都是儿童患病，一般症状比较明显的部位在四肢，让人看了有种害怕的感觉，年龄越大，它的波及面积就会越大。另外，如果患者的心情很低落、精神状态很低或者是压力过大，都会直接影响到鱼鳞病病情，甚至让病情加重。

　　鱼鳞病疾病分类

　　（一）按照发病机制：鱼鳞病可分为遗传性和获得性两大类：

　　遗传性鱼鳞病：通常由角质细胞分化和表皮屏障功能相关基因突变引起。

　　获得性鱼鳞病：病因复杂多样，任何影响角质层形成和分解过程中关键代谢酶的活性的因素均可能导致获得性鱼鳞病的发生。

　　（二）按照鱼鳞病的症状表现，遗传方式，发病时间等鱼鳞病分为四种类型：

　　寻常型鱼鳞病：较常见，属常染色体性遗传。出生后数月发病，两岁开始加重，青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑，以四肢伸侧为重，不累及腘窝和肘凹，冬重夏轻。有时伴毛周角化；掌跖角化或伴持应性表现。

　　性联寻常型鱼鳞病：较少见,遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生后不久发病，但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身，亦可累及面部及四肢屈侧，唯无掌跖角化，且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。

　　显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病：又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病，出生时或出生后一周内发病，突然泛发，以四肢屈侧为明显.红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑，婴儿期可伴有大疱。

　　板层状鱼鳞病：又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病，全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑，部分病例可发生连续性板层表皮脱落，约有1/3病例眼睑外翻。

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